Cos'è la sindrome linfoproliferativa cronica?

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La leucemia linfatica cronica (LLC) è una malattia del midollo osseo che colpisce in prevalenza persone adulte ed anziane. L'invecchiamento della popolazione ha portato ad
un aumento del numero di casi di LLC, sensibilizzando i ricercatori ed i medici nei confronti di questa malattia. La leucemia linfatica cronica (LLC) è una patologia neoplastica del sistema linfatico caratterizzata da un accumulo di linfociti nel sangue periferico, nel midollo osseo e negli organi linfatici (linfonodi e milza). Rappresenta la forma di leucemia di più frequente osservazione nel mondo occidentale ed è tipicamente una malattia dell’adulto anziano in quanto l’età media di insorgenza è intorno ai 65 anni. Nella maggior parte di casi (60%) il sospetto diagnostico viene posto in maniera occasionale: sono pazienti in pieno benessere che presentano un aumento dei globuli bianchi (leucocitosi) all’esame emocromocitometrico; questo riscontro è al giorno d’oggi sempre più frequente per la diffusa abitudine di effettuare esami routinari di controllo. Nei restanti casi la malattia viene diagnosticata per la comparsa di un aumento volumetrico di uno o più linfonodi delle stazioni linfoghiandolari superficiali (collo, ascelle, inguine).
Inizialmente, non potendo escludere una forma infettiva, l’adenopatia viene sottoposta ad un trattamento antibiotico mirato; nel caso in cui tale trattamento non sortisca alcun effetto vengono effettuati ulteriori accertamenti, tra cui un emocromo, che mostra una alterazione nella conta dei globuli bianchi e che di conseguenza indirizza verso un sospetto diagnostico di patologia linfoproliferativa. Circa nei 2/3 dei casi la diagnosi di leucemia linfatica cronica è casuale e, pertanto, in questi pazienti la malattia decorre in maniera asintomatica. Questa quota di pazienti presenta una sopravvivenza molto lunga, e pertanto negli stadi iniziali spesso non è indicato iniziare un trattamento citoriduttivo. Nei pazienti sintomatici, la più frequente modalità di presentazione è la comparsa di una adenopatia generalizzata: sono interessate preferenzialmente le stazioni linfonodali del collo, delle ascelle o dell’inguine e i linfonodi sono quasi sempre di consistenza non dura, non dolenti e senza tendenza a confluire in pacchetti. Frequenti sono anche l’aumento di dimensioni della milza (splenomegalia) e del fegato (epatomegalia). Con il progredire della malattia possono comparire altri sintomi, che non sono caratteristici
della leucemia linfatica cronica ma sono comuni ad altre patologie linfoproliferative, e sono conseguenti all’invasione del midollo osseo da parte di linfociti neoplastici: la stanchezza, associata a pallore cutaneo e palpitazioni sono una conseguenza dell’anemia, mentre le manifestazioni emorragiche sono secondarie alla riduzione delle piastrine.
Inoltre l’accumulo dei linfociti patologici ostacola la normale produzione da parte del midollo osseo di linfociti e granulociti neutrofili, che sono le cellule deputate a difendere
l’organismo dai microrganismi patogeni; in questo modo si crea uno stato di immunodeficienza che predispone l’individuo malato all’insorgenza di infezioni.
Infine in un 5% di pazienti la malattia si può manifestare sotto forma di fenomeni autoimmuni, cioè produzione di anticorpi contro antigeni propri, in particolare antigeni di globuli rossi e piastrine, dando origine a patologie quali l’anemia emolitica autoimmune, la piastrinopenia autoimmune o più raramente l’associazione di entrambi (sindrome di
Fisher-Evans). Pertanto l’approccio clinico ai pazienti con leucemia linfatica cronica deve mirare sia alla valutazione dei segni clinici che esprimono l’accumulo dei linfociti neoplastici, così come degli effetti correlati allo squilibrio immunologico che tale patologia determina e che sono appunto rappresentati dalle infezioni e dalle complicanze autoimmuni. Viene curata con la chemioterapia.

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Answer 2

è un'immunodeficienza primitiva caratterizzata dalla suscettibilità selettiva alle infezioni da virus di Epstein-Barr (EBV). La sindrome linfoproliferativa cronica o leucemia linfatica cronica (LLC),inoltre, è una neoplasia ematologica caratterizzata nel 98% dei casi, dalla proliferazione e accumulo nel sangue, midollo e tessuti linfatici, di piccoli linfociti di origine B-linfocitaria, apparentemente maturi ma scarsamente proliferanti, funzionalmente incompetenti e con prolungata sopravvivenza.

:)

Answer 3

vedi il sito www.medicitalia.com (o it?)