Quali sono le differenze tra Hamish e Mennoniti?

Hanno anche aspetti in comune?

1 risposta

Classificazione
  • 1 decennio fa
    Risposta preferita

    A molti di noi il mondo degli Amish appare fuori del tempo. I discendenti di questa confessione religiosa pro­testante anabattista, nata in Svizzera nel '500 e stabilitasi negli Stati Uniti d'America dal 1700, continuano infatti a vivere con le stesse regole dei propri padri, rifiutando in ogni modo il progresso. Parlano tradizionalmente un dialetto tedesco e nei lussureggianti, verdi pascoli della Pennsylvania, la loro vita ruota attorno alla scuola, la fattoria e la chiesa. La loro esistenza si fonda sulla Bibbia e uno dei principi fondamentali e' rimanere separati dal mondo esterno, tanto che i matrimoni avvengono prevalentemente fra membri della comunita'. L 'assenza di elettricita', di radio e televisione contribuiscono a un isolamento che rende ancor piu' misteriosa la loro vita quotidiana. Di notte, pero', nonostante il divieto di usare una illuminazione che non sia a petrolio, le finestre di diverse case mostrano una strana luce blu. Andando a curiosare, si possono scorgere bambini, non coperti da lenzuola, placidamente addormentati sotto un baldacchino di acciaio con la batteria di lampade blu, alimentate spesso da un generatore, che diffondono un'atmosfera da night club. Si tratta dei bambini di Crigler-Najjar , affetti da una sindrome rara che ha preso il nome dai due medici che la identificarono piu' di 50 anni fa. La malattia, che si trasmette con carattere autosomico recessivo, e' caratterizzata da una iperbilirubinemia, per la mancanza o la insufficiente produzione di un enzima in grado di legare la bilirubina all'acido glicuronico ed essere cosi' eliminata dalla bile. Questa sindrome e' dovuta alla familiarita' di cromosomi e il gene che codifica per l'enzima e' stato localizzato sul cromosoma 2. La principale caratteristica clinica e' l'ittero, che esordisce nei primi giorni di vita, rimanendo costantemente presente e l'accumulo di bilirubina, che puo' arrivare a dosaggi centocinquanta volte superiori a quelli considerati normali, e' causa di gravi quadri neurologici, ritardo mentale fino all'exitus. Con l'avvento della fototerapia molte cose sono cambiate per i bambini colpiti. La comunita' non ha accettato facilmente la novita', finche' un certo Floyd ha progettato e realizzato localmente il primo prototipo di baldacchino che permette ai piccoli malati di sopravvivere. Nel giro di qualche anno, la sua azienda si e' allargata per il numero crescente di casi tra gli Amish e i Mennoniti, e attualmente i suoi lettini costano intorno ai mille dollari. Ma non e' tutto. La malattia ha anche spinto la comunita' ad altri compromessi. Il primo riguarda l'elettricita' nelle case dei malati e il secondo quello di accettare la sovvenzione statale per le cure mediche. Nella contea di Lancaster si trova la Clinic for Special Children, fondata dal dottor Holmes Morton e che si occupa della cura e della ricerca di alcune malattie rare. Con i suoi capelli sottili, i baffi spioventi da tricheco, la camicia inamidata e il cravattino, il dottor Morton incarna il classico medico di campagna. Ma l'apparenza inganna: e' molto di piu'. Per lui la frontiera reale della medicina genetica e' nella pratica giornaliera. Per questo nel 1989 ha preferito lasciare la carriera universitaria, convinto che l'unico modo per comprendere le malattie rare fosse quello di vivere accanto alle persone che ne erano affette. Oggi la clinica cura oltre 600 bambini affetti dalla sindrome di Crigler-Najar, dalla malattia delle urine a sciroppo d'acero, dalla miopatia nemalinica. Molti dei disordini genetici possono essere mortali se non diagnosticati in tempo e sono altrettanto rari i medici in grado di fare una diagnosi tempestiva. Lo stesso Crigler, ora 87enne, ha affermato che inizialmente la mortalita' era del 100% e non poteva fare altro che essere uno spettatore impotente. Successivamente, a partire dagli anni ‘70, la scoperta dell'effetto della luce blu sul metabolismo della bilirubina, ha portato a un allungamento della vita media dei pazienti. Nella clinica del dottor Morton si e' anche scoperta una nuova malattia rara, definita sindrome di Pretzel, causata da una piccola delezione sul cromosoma 17. Clinicamente la patologia si caratterizza per deformita' scheletrica, malformazioni cerebrali e conseguenti crisi epilettiche, squilibri elettrolitici, varie malformazioni a carico del cuore e di altri organi. La scoperta e' stata possibile analizzando e, perche' no, vivendo fianco a fianco con sette famiglie, ognuna con almeno un caso. Si e' anche visto che la displasia corticale e l'epilessia focale sono due situazioni patologiche correlate a una mutazione di una parte del cromosoma 7 coinvolgente 83 geni. Andando a fare la sequenza di due di questi geni si e' riscontrata la delezione di una singola base in almeno 4 pazienti. Con queste premesse, valutando tutte le persone con crisi epilettiche, sono riusciti a trovare questa mutazione in altri 6 casi. Risultati possibili proprio per l'isolamento della comunita' Amish.

    Fonte/i: wikipedia
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