chi mi spiega cos'è la neoplasia multiendocrina MEN di tipo 1/2?

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  • 1 decennio fa
    Risposta preferita

    I tumori del sistema endocrino colpiscono abitualmente una sola ghiandola.

    Tuttavia, vi sono delle condizioni che interessano contemporaneamente più ghiandole endocrine: si tratta delle MEN (Multiple Endocrine Neoplasia).

    Sono solitamente familiari e sono trasmesse geneticamente, con meccanismo autosomico dominante.

    Sono note la MEN 1, MEN 2a e MEN 2b.

    * MEN 1

    (Sindrome di Wermer)

    E' caratterizzata dalla presenza, in associazione, di:

    - Iperparatiroidismo (80% dei casi)

    più spesso da adenoma (anche multiplo) delle paratiroidi, ma anche da iperplasia delle stesse.

    - Tumori delle isole pancreatiche (75% dei casi)

    la lesione più frequente è il Gastrinoma (responsabile della Sindrome di Zoellinger-Ellison), tumore delle cellule non-B del pancreas, generalmente multicentrico e maligno;

    seconda lesione, in ordine di frequenza, l'Insulinoma, tumore delle cellule B, spesso benigno;

    più rari Glucagonoma, Somatistatinoma, VIP-omi.

    - Adenoma ipofisario (65% dei casi)

    più frequentemente si tratta di adenomi non-secernenti, Prolattinomi o GH-omi.

    Le manifestazioni cliniche sono molteplici e relative all'iperincrezione ormonale espressa.

    Si tratta, più spesso di ulcere peptiche recidivanti (dovute ai gastrinomi), talvolta associate a diarrea. Oppure manifestazioni ipoglicemiche, sindromi diarroiche vere e proprie, segni di iperparatiroidismo o di iperprolattinemia.

    * MEN 2a

    (Sindrome di Sipple)

    E' caratterizzata dalla presenza, in associazione, di:

    - Carcinoma midollare della tiroide (nel 100% dei casi)

    a presentazione quasi sempre multicentrica e bilaterale.

    - Feocromocitoma (40% dei casi)

    caratterizzato dall'alta frequenza di localizzazione bilaterale; è quasi sempre benigno.

    - Iperplasia /Adenoma delle paratiroidi (60% dei casi)

    L'iperplasia delle paratiroidi è la patologia di più frequente riscontro.

    * MEN 2b

    (Sindrome di Gorlin)

    Più rara della precedente.

    E' caratterizzata dalla presenza, in associazione, di:

    - Carcinoma midollare della tiroide

    - Feocromocitoma

    - Ganglioneuromatosi diffusa, alterazioni scheletriche, noduli neurinomatosi linguali e cutanei e habitus marfanoide.

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